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閱讀：459發布時間：2014-4-14

肌聯蛋白負責肌肉的動彈性，它含有許多獨立折疊的蛋白質結構域，包括重復免疫球蛋白樣（Ig）結構域，即蛋白質被拉伸時展開，張力被去除時再折疊。美國亞利桑那州大學的一個研究小組利用缺少肌聯蛋白Ig結構域小鼠模型，探討肌聯蛋白剛度小幅增加的影響。

該突變小鼠顯示出脊柱微小彎曲（通常與骨骼肌障礙有關），腿部比目魚肌萎縮，隔膜的萎縮，以及肌肉收縮的改變。

研究發現，增加肌聯蛋白的硬度是觸發疾病的原因，而不是骨骼肌病理改變的結果。進一步調查顯示，肌聯蛋白的僵硬度增加是由突變小鼠的剪接因子RBM20過多引起的。

研究結果表明，RMB20在決定肌聯蛋白的大小和彈性中起著關鍵作用，因此可能是治療各種肌肉疾病的新靶點。

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