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氨在血中的轉運:氨在血液循環中的轉運,需以無毒的形式進行,如生成丙氨酸或谷氨酰胺等,將氨轉運至肝臟或腎臟進行代謝。

⑴丙氨酸-葡萄糖循環:肌肉中的氨基酸將氨基轉給丙酮酸生成丙氨酸,后者經過血液循環轉運至肝臟再脫氨基,生成的丙酮酸經糖異生轉變為葡萄糖后再經過血液循環轉運至肌肉重新分解產生丙酮酸,這一循環過程就稱為丙氨酸-葡萄糖循環。

⑵谷氨酰胺的運氨作用:肝外組織,如腦、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成酶的催化下,合成谷氨酰胺,以谷氨酰胺的形式將氨基經過血液循環帶到肝臟,再由谷氨酰胺酶將其分解,產生的氨即可用于合成尿素。因此,谷氨酰胺對氨具有運輸、貯存和解毒作用。

3.鳥氨酸循環與尿素的合成:體內氨的主要代謝去路是用于合成尿素。合成尿素的主要器官是肝臟,但在腎及腦中也可少量合成。尿素合成是經鳥氨酸循環的反應過程來完成,催化這些反應的酶存在于胞液和線粒體中。其主要反應過程如下:NH3+CO2+2ATP →氨基甲酰磷酸→胍氨酸→精氨酸代琥珀酸→精氨酸→尿素+鳥氨酸。

尿素合成的特點:①合成主要在肝臟的線粒體和胞液中進行;②合成一分子尿素需消耗四分子ATP;③精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的關鍵酶;④尿素分子中的兩個氮原子,一個來源于NH3,一個來源于天冬氨酸。
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