12月29日，據(jù)《每日科學(xué)》報(bào)道，癢病是一種神經(jīng)退行性疾病，它可以作為其他由蛋白積累致組織畸形（蛋白質(zhì)病）疾病的模型，如阿爾茲海默氏病和帕金森氏病。有關(guān)這些基因的許多問題仍然懸而未決。在一個(gè)新的博士論文研究中，發(fā)現(xiàn)了數(shù)個(gè)與阮蛋白（PrPSc，與疾病的發(fā)展有關(guān)）攝取相關(guān)的因子以及朊蛋白是如何與腸道內(nèi)的免疫細(xì)胞相互作用。

羊瘙癢病屬于一組被稱為"傳染性海綿狀腦病（TSE）"的疾病，因?yàn)樗鼈兛梢栽趧?dòng)物個(gè)體之間傳播，并導(dǎo)致大腦產(chǎn)生海綿狀、退行性改變。這些疾病不僅折磨羊，還折磨牛（牛海綿狀腦病，又稱瘋牛病，BSE）、鹿（鹿慢性消耗性疾病，又稱瘋鹿病，CWD）以及人類（克雅氏病CJD）。它們?cè)谝欢ǔ潭壬弦部梢栽?u>物種見傳播，在20世紀(jì)90年代，超過200人經(jīng)由食物感染而患上了克雅氏病。

傳染性海綿狀腦病（TSE），或者稱阮病毒疾病，被認(rèn)為是感染了一種能致病的蛋白質(zhì)變體--朊蛋白，它是機(jī)體細(xì)胞的正常組成部分，在腦中含量zui為豐富。一般而言，阮病毒疾病可能是傳染的、遺傳的或偶發(fā)/自發(fā)的。當(dāng)正常的朊蛋白突變成致病的變種，疾病便發(fā)生了，變種朊蛋白在空間結(jié)構(gòu)上與健康的朊蛋白不同。由于變種的朊蛋白具有不同的空間結(jié)構(gòu)，機(jī)體細(xì)胞很難降解它，因此它就一直在積累。

因?yàn)殡玫鞍祝≒rPSc）是在疾病早期在腸道系統(tǒng)的淋巴組織中被發(fā)現(xiàn)，推測(cè)它是經(jīng)由腸胃道傳染。在獸醫(yī)學(xué)家Caroline Piercey Akesson博士研究期間，研究了朊蛋白在腸道內(nèi)的吸收，從而對(duì)疾病發(fā)展的早期階段所發(fā)生的過程有了新的了解。與早先的推測(cè)相反，她通過免疫電鏡證明阮蛋白不是直接從腸道轉(zhuǎn)運(yùn)到腸道相關(guān)的的淋巴組織。相反，她發(fā)現(xiàn)朊蛋白自由地穿過或穿進(jìn)腸道淋巴組織之外的淋巴細(xì)胞。

樹突狀細(xì)胞據(jù)推測(cè)發(fā)揮著"看門人"的作用，它決定機(jī)體能容忍什么以及當(dāng)面對(duì)外來物時(shí)該策劃哪一種免疫防御反應(yīng)。Akeeson的目標(biāo)之一就是樹突細(xì)胞與朊蛋白攝取之間的相互作用。首先，需要了解正常的羊腸道內(nèi)樹突狀細(xì)胞的特點(diǎn)；其次，去調(diào)查哪一類型的細(xì)胞與阮病毒的攝取有關(guān)。

她的研究結(jié)果表明，不是樹突狀細(xì)胞，而是巨噬細(xì)胞負(fù)責(zé)朊蛋白的攝取。Akesson的研究揭示，朊蛋白利用了腸道中大分子物質(zhì)攝取的正常生理通道，這可能對(duì)機(jī)體的免疫監(jiān)視系統(tǒng)有顯著影響。一個(gè)可能的后果就是免疫耐受被激活，從而阻礙了腸道對(duì)所吸收的朊蛋白的正常免疫反應(yīng)。

今后的研究能夠揭示免疫細(xì)胞是如何運(yùn)輸朊蛋白及機(jī)體是如何處理朊蛋白，這將具有非常重要的意義，不僅是為了提供更多的關(guān)于癢病的知識(shí)，還為研究人類和其他動(dòng)物中神經(jīng)退行性蛋白質(zhì)病提供重要見解。