中樞神經系統和外周神經系統的很多疾病與抗神經元自身抗體相關，相應的靶抗原包括神經元胞內神經腫瘤抗原和神經元表面抗原。臨床上，檢測血清或者腦脊液中的這類自身抗體對于疾病診斷具有重要意義。

抗神經腫瘤抗原的自身抗體與不同惡性腫瘤存在一定的對應關系，其實驗室檢驗結果可以為臨床醫生探查腫瘤提供指導和依據。一系列針對神經元表面抗原的自身抗體陽性檢出率高于已知的抗神經元胞內抗原的自身抗體。據國外臨床經驗顯示，全面檢測抗神經元自身抗體譜可以有效提高血清檢測命中率，比檢測單一指標提高一倍多，往往可以獲得一些附加的更特異性的重要線索，乃至可以挽救患者的生命。

常見的神經系統自身免疫病有：

1、 副瘤綜合征

副瘤綜合征（PNS）是神經系統癥狀伴隨惡性腫瘤，它是一種在癌癥未轉移或未侵潤情況下的遠隔效應。自身抗體的檢測可以幫助診斷PNS，并提供潛在腫瘤的*個證據。幾乎每種PNS疾病都可發現一個以上的神經元自身抗體；反之，每個抗體也可在不同的PNS疾病中體現。

2、僵人綜合征

僵人綜合征（SPS）是指一種以軀軸和下肢肌肉過度收縮，伴肌痛性肌肉痙攣為特征的罕見的、嚴重的中樞神經系統疾病。患者體內可檢出多種高滴度自身抗體，并伴有其他自身免疫病。大約80%的SPS患者，血清中可檢測到高滴度的抗GAD抗體，腦脊液中也有此抗體合成。

3、 NMDAR型腦炎

抗N-甲基-M-天冬氨酸受體（N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA）腦炎是近年來新發現的一類副腫瘤性邊緣葉腦炎（limbic encephalitis,IE），病因及機制不詳。血及腦脊液抗NMDA受體抗體陽性可確診。

4、 視神經脊髓炎

視神經脊髓炎（NOM）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變，又稱Devic病或Devic綜合癥，其臨床特征為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

5、 重癥肌無力

重癥肌無力（MG）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕。此病預后較差，不能早期診斷一直是它的嚴重問題。

6、 免疫介導性周圍神經病

免疫介導性周圍神經病是一組由免疫功能障礙所致的周圍神經系統疾病，病因及發病機制尚不明確。目前已有大量資料顯示，不同疾病患者血清中存在相關的*抗體，提示這些抗體可能在這列疾病的發病機制中起重要作用，其中包括格林-巴利綜合征（GBS），慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（CIDP），多灶性運動神經病（MMN）和米勒-費希爾綜合征（MFS，是GBS的一個亞型）。